JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的知觉和行为

在现有的病理学成果里面，增颞部痴呆（FTD）与白血病侧索凝固（ALS）的明确的关系都已完全清楚。高达15%的ALS病征拓展为FTD，除此以外百分比的FTD病征拓展为ALS。这两种疾病在思维障碍多方面有相似之处，但在FTD里面致使。在两种情况下都会发生病理学改变。对于有ALS和不含ALS的蓄意基因突变FTD（bvFTD）病征间的直接相比较是常见的。本前瞻性相比较研究成果意在确定FTD-ALS和bvFTD病征在思维和蓄意上是否长期存在基因突变歧异。

方法：这项研究成果除此以外临床诊断为bvFTD或FTD-ALS的病征和健康志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）受测者，病征仅指轻度至里面度损伤范围，该受测者针对身患FTD的病征同步进行了改动。 所有病征外合乎bvFTD的当代诊断标准。 FTD-ALS病征也合乎ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS病征及健康控制分组同步进行脊髓心理验证，着重研究成果语言、执行功能和社会制度思维。通过照护者对谈测蓄意变化。血浆试样筛选出已知的FTD基因。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例控制分组 。在思维验证多方面，病征与控制分组间长期存在显著歧异，证实了思维验证对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS分组的表现类似，尽管ALS-FTD病征在一般而言流利性和评估自然语言转化的句子顺序任务上难度稍大。bvFTD病征表现出更广泛的蓄意改变，其抑制、偏执、天真丧失和减法蓄意更为时有。FTD-ALS的蓄意以冷漠为主。C9ORF72减法扩展与语言相关任务的性能较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72减法扩展病征的思维和蓄意长期存在歧异。这一见到提升了bvFTD和FTD-ALS基因突变基因突变的有可能，对最初检测FTD-ALS具备临床意义，对FTD与ALS的关系的性质具备理论意义。